З майже 100% смертністю для людей і тварин Сказ залишається глобальною загрозою, вбиваючи щороку близько 59 000 людей. Основним резервуаром хвороби є собаки. Тому, контроль і ліквідація цього смертельного зоонозу означає боротьбу з ним у джерелі (хворі тварини). Світова організація здоров’я тварин уже давно віддана справі боротьби з цією хворобою, підтримуючи країн-учасниць на шляху до майбутнього, безпечного відносно Сказу.
Епізоотологія Сказу в класичному викладі
Сказ [uk], Бешенство [ru], Rabies [en], Rage [fr], Rabia [es]
Визначення хвороби
Сказ — гостра інфекційна хвороба всіх теплокровних, що належить до групи вірусних зоонозів і розвивається після укусу, чи обслинення ушкоджених ділянок тіла хворою твариною, характеризується енцефаломієлітом, що призводить до паралічів і смерті, та проявляється надзвичайною агресивністю, внаслідок різкого збудження центрів головного мозку чи їх пригнічення (паралітична стадія), розвитком судом м'язів горлянки, кінцівок та їх паралічем, слинотечею й порушенням дихання.
До Сказу сприйнятливі всі теплокровні (домашні й дикі тварини всіх видів, птахи та люди).
Історична довідка
Сказ вперше згадується в Кодексі законів Стародавнього Вавилону під назвою Hammurabi, описаний давньогрецькими й давньоримськими вченими Гіппократом, Демокрітом, Арістотелем, Цельсієм, Галеном у V - IV ст. до н. е. й І - II ст. н. е. Плутарх та Селкус в 100 році нашої ери описали клініку Сказу у собак. Цельс — у людини. Заразні властивості слини при Сказі собак експериментальне довели лише в XIX ст. Цінке (1804), Грунер і Зальм (1813), у травоїдних — Берндт (1822), у людини — Мажанді (1883). Гальтьє ще в 1881 р. намагався імунізувати кролів шляхом внутрішньовенних ін'єкцій вірулентної слини та витяжки з мозку. Значний внесок у вивчення Сказу зробив Луї Пастер. Він та його наукові співробітники Ру, Шамберлан і Тюйє (1881 - 1889) встановили збудника цієї хвороби, його локалізацію в центральній нервовій системі й розробили оригінальний метод ослаблення вірулентності вірусного контагію шляхом внутрішньомозкових пасажів на кролях, розв'язавши таким чином головну проблему вакцинації проти Сказу. Значним досягненням світової науки було створення Луї Пастером в 1885 році антирабічної вакцини. Ранленже і Ріффат-Бей (1903) встановили фільтрівність вірусу Сказу, В. Бабеш (1887) та А. Негрі (1903) описали специфічні включення в цитоплазмі клітин головного мозку у загиблих від Сказу тварин, чим істотно полегшили встановлення посмертного діагнозу. У 1903 р. П. Рернлінгер довів вірусну етіологію хвороби. С. Фермі (1908) виготовив карболову антирабічну вакцину, здатну до тривалого зберігання. Значний внесок у вивчення Сказу зробили вчені — X. І. Гельман, Є. М. Земмер, І. І. Мечников, М. Ф. Гамалея, Д. Ф. Конєв, М. О. Міхін, С. М. Муромцев, В. П. Назаров, К. М. Бучнєв, М. А. Селімов, М. В. Ліхачов, Д. Ф. Осідзе, А. І. Савватєєв, М. А. Ковальов та ін.
Поширення хвороби
Сказ поширений майже на всіх континентах і станом на 2002 рік, половина від загальної кількості зареєстрованих у світі спалахів Сказу, припадала на Європу, чверть — на Африку, 11 % — на Азію і 12 — на Америку (В. Бусол, В. Горжеєв, В. Постой, 2002). Хвороба не реєструється лише в Австралії, Великобританії та Японії.
Залежно від резервуарів, особливостей перебігу й поширення у світі її прийнято умовно поділяти на кілька ареалів, зокрема:
- Арктичний ареал поширення – арктична територія Росії, Гренландія й Аляска, де в 60-90 % випадків носійство вірусу проявляється «дикуванням песців».
- Європа, Азія, США й Мексика – входять в зону з характерними численними резервуарами серед куниць, лисів, вовків та гризунів. Окрім собак в поширенні «міського Сказу» значну роль відіграють і кішки, що складають за звичай не більше 5% від загальної кількості імунізованих тварин і тому санітарні заходи щодо боротьби зі Сказом мають передбачати мінімізацію контактів з безпритульними тваринами на небезпечних відносно Сказу територіях.
- Південна й Центральна Америка – самостійний тип природної вогнищевості, де резервуаром збудника є рукокрилі (кажани).
- В Африканському ареалі домінують мангусти, як основний резервуар збудника Сказу.
До 1950 р. більшість європейських країн стали безпечними відносно Сказу, опосередкованого собаками, але згодом (1960-1970 рр.) інфекція зі сходу набула поширення в Германії, Австрії, Бельгії, Франції та Люксембурзі. Всього за 15 років було зареєстровано понад 300 тис. випадків Сказу у тварин, 83 % випадків – у диких тварин (74,5 % у лисиць). В період 1977-1990 рр. в Європі захворіло 69 людей.
Згодом, намітилась тенденція до зниження захворюваності й на сьогодні в Європі реєструють лише спорадичні випадки Сказу у тварин.
Значних збитків Сказ завдає здебільшого в країнах з пасовищним скотарством. Країни ЄС і понині вкладають значні кошти в профілактику Сказу, оскільки він фатальний для людини.
Етіологія Сказу
Збудник Сказу — нейротропний вірус Neuroryctes rabiei, що належить до роду Lissavirus, родини Rhabdovirideae. Віріони містять однониткову РНК, нуклеокапсид включає РНК-полімеразу, а ліпопротеїдна оболонка — глікопротеїн, що визначає єдиний антигенний варіант вірусу.
69 ізолятів отриманих з різних частин світу належать до одного серотипу. Вірус розмножується в тканині мозку теплокровних тварин.
Відомі два варіанти вірусу Сказу:
- вуличний (дикий), що циркулює в природних умовах серед диких тварин,
і - фіксований (отриманий Луї Пастером, при численних пасажах на кроликах внутрішньомозковим їх зараженням), що викликає захворювання тварини з коротким (фіксованим) інкубаційним періодом, й подальшим формуванням тілець Бабеша-Негрі в мозку хворих та перехворілих тварин.
Фіксований вірус використовується як вихідний матеріал для виготовлення антирабічних вакцин. Усі 7 серотипів польових штамів вірусу Сказу, що були ізольовані від людей, тварин та гризунів у Центральній Європі, від фруктоїдних летючих мишей у Нігерії, від африканських землерийок, а також комарів і москітів в Нігерії й Судані та коней у Нігерії, мають широку антигенну варіабельність і родинні зв'язки в імунобіологічному відношенні, а вакцинація тварин антирабічною вакциною з пастерівського штаму формує імунітет проти вірусу Сказу, виділеного в різних частинах світу.
Вірус Сказу дуже важко адаптується до культури клітин. Нині досягнута можливість репродукції лише штамів Flury - Hep та Flury - Lep у культурі фібробластів курячих ембріонів, меншою мірою — в перещеплюваній лінії ВНК — 21/13. Максимальний вихід вірусу спостерігається в умовах культивування при 32 - 35°C, pH = 7,6 - 7,8. Особливістю репродукції вірусу Сказу є тісний його зв'язок з клітиною й повільне виділення в культуральне середовище. Показником розмноження вірусу є цитопатичний ефект чи його індикація методом імунофлуоресценції. З лабораторних тварин до вірусу Сказу чутливі кролі, білі миші, морські свинки при інтрацеребральному та парентеральному їх зараженні.
Стійкість вірусу Сказу
Вірус Сказу стійкий при низьких температурах, залишаючись стабільним упродовж кількох діб при 0-4°C, впродовж кількох років при -70°C та після ліофілізації. У слині, що виділяється хворою твариною, зберігає активність до 24 год, та впродовж 2 - 3 тижнів в трупі тварини, що розкладається. Впродовж 2 - 3 міс здатний зберігатися у поверхневих шарах ґрунту. Миттєво руйнується за температури 70°C і вище, при 60°C — гине за 5 - 10 хв, при 50°C — за 1 год, при 35°C — за 20 - 22 доби, при 23°C — через 28 - 53 доби. Під впливом сонця, при 5 - 6°C, інактивується за 5 - 7 діб, при 16 - 18°C за 3 - 4 доби, при 37°C — через 40 год, ультрафіолет інактивує вірус — за 5 - 10 хв, висушування — за 10 - 14 діб.
Вірус нестійкий до дії дезінфектантів. Швидко інактивується при pH <3 >11. 1 - 5 %-ві розчини формальдегіду інактивують його за 5 хв, 5 %-й розчин фенолу — за 5 - 10 хв, 1 %-й — перманганату калію — за 20 хв, 3 - 5 %-й розчин соляної кислоти — за 5 хв, 10 %-й розчин йоду — за 5 хв.
Епізоотологія хвороби
За ступенем сприйнятливості до вірусу Сказу теплокровних тварин умовно поділяють на 4 групи:
- найвищий ступінь — лисиці, щури, бавовникові пацюки, вовки, шакали, койоти, полівки;
- високий — ховрахи, скунси, єноти, коти, миші, мангусти, морські свинки, кролі, кажани, а також велика рогата худоба;
- середній — собаки, вівці, кози, коні, примати (люди);
- низький — опосуми, птахи.
Молоді тварини чутливіші, аніж дорослі.
Усі заражені тварини й люди хворіють і майже без винятку гинуть. Вірус Сказу передається головним чином через слину при укусах чи обслиненні травмованих ділянок шкіри й слизових оболонок (вірус виявляють у слинних залозах 54 — 90 % собак, що загинули від Сказу). У зв'язку з тим, що виділення вірусу Сказу зі слиною починається за 8 - 10 діб до появи клінічних ознак хвороби, необхідно, щоб тварини, що покусали людей, упродовж щонайменше 10 діб після прояву агресії утримувались ізольовано, під спеціальним наглядом ветеринара.
Основним і сталим джерелом інфекції для людей в Україні є безпритульні собаки, а також лисиці й вовки. Особливістю Сказу природного типу є формування зон стійкої небезпеки зараження Сказом. Такі зони формуються, за звичай, на територіях з підвищеною щільністю поселення лисиць.
Можливе зараження людей і від інших тварин — корів, овець, кіз, свиней, коней, віслюків, щурів, їжаків, кажанів тощо. Основним резервуаром вірусу Сказу в природі є вовки, лисиці, шакали, серед яких виникають спонтанні епізоотії Сказу. На островах (Англія, Австралія, Нова Зеландія), де винищили цих хижаків, Сказу більше не існує. Зараження людини настає під час укусу хворою твариною, чи внаслідок обслинення свіжих поранень шкіри, чи слизових оболонок. Особливо небезпечні укуси в голову й лице, оскільки відстань до головного мозку мінімальна. Хворі тварини стають небезпечними для людей і тварин уже наприкінці інкубаційного періоду. На загрозу захворювання людини впливають такі фактори, як глибина рани, число укусів, місце (голова — близько 80 %, руки — 65, ноги — 2,5 %), доза збудника, вид тварини й ін. Найбільша захворюваність людей на Сказ спостерігається в літньо-осінні місяці, що зумовлено інтенсивнішими контактами з безпритульними собаками.
Розрізняють два типи Сказу — міський (вуличний) Сказ, коли хворобу реєструють в населених пунктах (містах і селах), а джерелом збудника інфекції є хворі безпритульні собаки й кішки, і «лісовий Сказ», коли інфекція поширюється в природному середовищі, часто, з охопленням значних лісових масивів, а джерелом збудника інфекції є хворі чи заражені (в латентній стадії перебігу хвороби) дикі тварини, зокрема м'ясоїдні хижаки (лисиці, вовки, рисі, борсуки, куниці, тхори, песці, єнотоподібні собаки).
З 1972 р. в Україні переважає «лісовий Сказ», а основним джерелом збудника інфекції стали інфіковані руді лисиці. Встановлено, наявність прямого корелятивного зв'язку між чисельністю популяції й щільністю розселення лисиць та інтенсивністю поширення «лісового Сказу». Особлива роль лисиць у підтриманні й поширенні цього захворювання в Україні зумовлена значною чисельністю популяції червоної лисиці, пов'язаною зі швидким її розмноженням, знищенням їх природних ворогів (вовків, шакалів), високою чутливістю до вірусу Сказу, тісними контактами та агресивністю молодняку під час гону й розселення, частими випадками (40 - 80 %) хронічного й латентного перебігу хвороби, що забезпечує тривалу персистенцію вірусу в природних осередках. Домінанта в епізоотичному ланцюзі диких тварин і природно осередковий характер «лісового Сказу» призвели до значних змін у традиційному перебігу Сказу у тварин.
При «вуличному Сказі» епізоотичний процес забезпечується коротким циклом репродукції вірусу в організмі хворої собаки, гострим перебігом хвороби, характерною клінічною картиною, швидким перезараженням наступної сприйнятливої тварини (зазвичай також собаки) і її загибеллю в короткий проміжок часу. Іноді в епізоотичний ланцюг перезаражень випадково включається покусана собакою людина чи тварина іншого виду, але це стає тупиковим варіантом, що перериває передавання збудника через укуси й підтримання ензоотії.
Епізоотичний процес «лісового Сказу» протікає, як природно осередкова інфекція, де джерелом збудника хвороби стають дикі тварини й зокрема м'ясоїдні (вовки, лиси, борсуки тощо). Хвороба характеризується хронічним чи латентним перебігом, без чітко виражених клінічних ознак, тривалою персистенцією вірусу в організмі перехворілих тварин, що забезпечує постійну циркуляцію вірусу в природному середовищі на значних територіях лісових урочищ. Собаки при «лісовому Сказі» перестають відігравати роль основного джерела збудника інфекції й включаються в епізоотичний ланцюг випадково, в разі укусів їх хворими представниками дикої фауни.
В останні роки в Україні Сказ реєструють переважно серед диких тварин, собак і кішок, що стають основним джерелом збудника хвороби для людини й сільськогосподарських тварин, насамперед великої рогатої худоби. Відбулося зміщення напруги епізоотичного стану відносно Сказу з південно-східних територій в північну, східну й центральну частини країни.
Патогенез і патоморфологія Сказу
Вірус Сказу проникає в організм через рани, подряпини на шкірі, рідше травмовані слизові оболонки при укусах чи обслиненні хворою твариною, чи навіть людиною.
В патогенезі Сказу умовно виділяють 3 фази:
- екстраневральна – без видимого розмноження вірусу в місті інокуляції (проникнення);
- інтраплевральна – доцентрове поширення збудника;
- розмноження вірусу в ЦНС, що супроводжується клінічним проявом хвороби й закінчується здебільшого, загибеллю хворого.
З місця інокуляції, вірус периневральними просторами доцентрових нервових волокон переміщується до головного мозку, де фіксується в клітинах довгастого мозку, морського коника, мозочка, ядрах черепних нервів, та по відцентрових нервових волокнах спинного мозку, опускається до поперекової його частини та симпатичних вузлів. Ураження нервових клітин цих відділів призводить до підвищення рефлекторної збудливості, а пізніше — до розвитку парезів та паралічів. Характерні для Сказу судоми дихальних і глоткових м'язів залежать від ураження ядер блукаючого, язико-глоткового й під'язикового нервів. Подразнення вегетативної нервової системи призводить до підвищеного слиновиділення і пітливості. Підвищена збудливість вегетативних центрів гіпоталамуса, довгастого мозку, підкоркових вузлів зумовлює домінанту за Ухтомським, тому будь-які подразнення спричиняють пароксизми Сказу (різке збудження, судоми тощо).
Гістологічно виявляють запальний процес у нервових клітинах, вузлах трійчастого нерва, міжхребцевих і шийних симпатичних вузлах та сірій речовині головного мозку. Характерні цитоплазматичні включення — тільця Бабега-Негрі, найчастіше, виявляють в клітинах морського конька, особливо в секторі Зоммера та грушоподібних нейронах (клітинах Пуркінє) мозочка. Природа цих тілець ще нез’ясована. Вважають, що це реактивні продукти уражених клітин чи колонії вірусу Сказу. Характерні для Сказу також гранульоми Бабеша (рабічні вузлики) — групи круглих чи овальних поліморфних клітин, похідних нейроглії й розміщених довкола них дрібних судин і нервових клітин.
Ще за довго до прояву передвісників хвороби (неспокій, страх, сновидіння), як мінімум 10 діб, вірус Сказу, по відцентрових нервових волокнах з головного мозку проникає у слинні залози й носослізні канали, виділяючись назовні зі слиною й сльозами. Внаслідок репродукції вірусу Сказу в клітинах головного мозку розвиваються запальні й дегенеративні процеси, що зумовлюють підвищену рефлекторну збудливість і агресивність хворого, або ж пригнічення, паралічі й судоми. Загибель хворих настає внаслідок паралічу дихальних м'язів.
Клінічні ознаки й перебіг хвороби
Інкубаційний період у собак триває від кількох діб до кількох місяців (2 - 8 тижнів, в середньому), що залежить від віку, резистентності організму тварини, відстані від місць укусів до голови, глибини й характеру поранення, кількості та вірулентності вірусу, що потрапив до рани тощо. Початок захворювання (ознаки прояву Сказу) характеризується різкою зміною поведінки. Перебіг — завжди гострий. Хвора тварина стає неспокійною, гризе неїстівні предмети, відмовляється від корму. Після цих провісників хвороби, що тривають впродовж кількох діб, розвивається період неконтрольованого збудження, під час якого тварина безцільно блукає, кидаючись на інших тварин і людей, у них хриплий, підвивиючий гавкіт. Клінічні ознаки Сказу у собак проявляються неконтрольованим психомоторним збудженням й значною агресивністю, що періодично змінюється депресією, з подальшим розвитком паралічів, слинотечею, внаслідок якої довкола рота утворюється піна. Оскільки, ковтання в цей час утруднене (парез чи параліч м'язів горлянки), собака не п'є, з рота тече слина та з'являється піна. За кілька діб розвивається параліч нижньої щелепи, хвоста і тазових кінцівок. Язик звисає з рота, слина тягнеться цівкою, хвіст висить, таз волочиться по землі. Судоми посилюються, розвивається параліч м'язів тулуба, наростає ядуха і смерть тварини настає впродовж 10 діб від початку хвороби.
Визначають кілька форм клінічного прояву Сказу у тварин, зокрема:
- неконтрольованого збудження,
- тиха,
- атипова
та - особлива африканська форма — улуфато.
При неконтрольованому збудженні внаслідок Сказу тварин реєструють три чітко виражені стадії розвитку хвороби:
- продромальна, чи меланхолічна;
- стадія збудження, чи маніакальна;
- паралітична, чи депресивна.
Продромальна стадія триває 1,5 - 2 доби, характеризується зміною звичної поведінки собаки та поступовим проявом клінічних ознак хвороби. На початку захворювання собака власника стає байдужою, не відразу реагує на команду, важко підіймається зі свого місця, нерідко буває дуже лагідною, безпричинно гавкає чи клацає зубами. З розвитком захворювання — намагається заховатися в темряві, гризе й ковтає неїстівні предмети (шматки дерева, ганчір'я). В окремих випадках розгризає зубами місце укусу, через яке здебільшого і відбулось її зараження. Під кінець другої доби з'являються розлади ковтання, собака не торкається корму та не п'є воду. У цей період захворілу тварину досить часто доставляють в лікарню з проханням видалити кістку з горлянки, якою нібито подавилась тварина. Згодом у хворої посилюється слинотеча, з'являється неконтрольоване психомоторне збудження з агресією (кидається спочатку на інших тварин і людей та все, що рухається з намаганням кусати).
Стадія збудження триває 3 - 4 доби. Характеризується різко вираженими нападами неконтрольованого збудження, намаганням собаки власника втекти з дому, зростанням агресивності до інших тварин, особливо собак, спробами нещадно їх кусати. Рясна слинотеча, косоокість, і фобії (гідро-, фото-, аерофобія). Поступово, за 2 - 4 доби, стадія неконтрольованих збуджень переходить у паралітичну стадію.
Паралітична стадія при Сказі характеризується швидким розвитком паралічів м'язів тазових кінцівок, хвоста, тулуба, прямої кишки та сечового міхура. Тварина надзвичайно виснажена, шерсть скуйовджена, очі глибоко западають, нижня щелепа відвисає, язик випадає назовні, з рота витікає слина і з'являється піна. Хода хитка, внаслідок парезу тазових кінцівок, що призводить до нездатності тварини стояти. Загибель настає через 6 - 8 діб від початку прояву клінічних ознак хвороби.
Тиха форма перебігу Сказу у тварин характеризується відсутністю чи не вираженим збудженням. Цю форму, зазвичай, реєструють у хворих на Сказ собак після їх зараження від лисиць. Вона характеризується депресією, швидким розвитком паралічів, рясною слинотечею, внаслідок утруднення ковтання. Загибель настає на 2 - 4-ту добу захворювання.
Атипова форма характеризується підгострим перебігом з виразним виснаженням, атрофією м'язів, ознаками гастроентериту та пізніми паралічами. Собаки не проявляють агресивності. Атипова форма трапляється досить рідко.
Улуфато — особлива форма клінічного прояву Сказу тварин в Африці, при якій перебіг хвороби значно легший, ніж в країнах із помірним кліматом, і характеризується лише паралічами окремих м'язів. Можливе одужання хворої тварини.
У кішок хвороба проявляється неконтрольованим збудженням з високим ступенем агресивності, що становить значну небезпеку для людей. Загибель котів настає на 2 - 5-ту добу після паралічу тазової частини тіла.
У великої рогатої худоби переважає тиха форма Сказу, з рясною слинотечею, свербежем в ділянці укусу, парезами й паралічами кінцівок та судомними скороченнями окремих груп м'язів, а також частим хрипким ревінням, утрудненням ковтання, частим сечовиділенням. Загибель худоби настає на 3 - 6-ту добу захворювання. При неконтрольованому збудженні різко підвищується рефлекторна збудливість, відмічається судомне скорочення окремих м'язів. Очі витріщені, тварина непокоїться, скрегоче зубами, б'є ногами й рогами, хрипко реве, часто проявляє агресивність до собак, рідше — до інших тварин і людей, а також ознаки статевого збудження. Напади неконтрольованого збудження змінюються періодом спокою і повторюються через різні проміжки часу. Апетит і жуйка відсутні, рясна слинотеча. Нерідко ознакою Сказу у великої рогатої худоби є свербіння й розчухування шкіри на місці укусу. Загибель настає раптово, під час нападу неконтрольованого збудження чи ознаках загальної слабкості, бульбарного паралічу й швидкого зниження температури тіла.
У овець хвороба триває 3 - 5 діб, у кіз — 8 діб, і завжди закінчується паралічами й смертю. У хворих тварин спостерігають агресивність, хрипке, глухе, протяжне мекання, рясну слинотечу, скреготання зубами, утруднене ковтання.
У коней Сказ реєструють відносно рідко. При неконтрольованому збудженні проявляється занепокоєння, іноді — агресія, прагнення втекти. Рясна слинотеча, судоми губ, розширення зіниць, статеве збудження, можливі напади судом жувальних та дихальних м'язів. Частою ознакою Сказу коней є свербіж в місці укусу. Захворілий кінь нападає на тварин і людей, намагається їх укусити чи вдарити, зривається з конов'язі, травмується, натикаючись на перешкоди, іржання стає хрипким. Напади неконтрольованого збудження змінюються періодом пригнічення, хода стає хиткою, ковтання утруднюється, випита вода виливається назад через ніздрі, провокуючи кашель. Загибель настає на 3 - 5-ту добу захворювання. При тихій формі кінь пригнічений, упирається головою в стіну чи годівницю, з ротової порожнини рясно виділяється слина. Розвиваються паралічі ковтальних м'язів, прогресують паралічі тазової частини тіла, і з'являються ознаки агонії.
У свиней хвороба супроводжується занепокоєнням, рохканням, рясною слинотечею. Інколи на місці укусу з'являється свербіж, на 2 - 4-ту добу після появи паралічів настає смерть.
У диких тварин найхарактернішою ознакою Сказу є відсутність страху перед людьми й неконтрольована агресія. Гідрофобії не відмічають. Перед загибеллю у них розвиваються парези й паралічі кінцівок.
Сказ у людей. Інкубаційний період Сказу у людини триває від 12 до 100 діб, дуже рідко до одного року (2 - 3 %) і довше (до 1 %). На тривалість інкубаційного періоду впливають локалізація укусу (при укусі в ділянці обличчя й голови — 35 - 50 діб, кінцівок — 65 - 95 діб), а також розмір і характер ран, вік хворого (у дітей коротший, аніж у дорослих). У перебігу хвороби також розрізняють три стадії: провісників, збудження й паралітичну.
Стадія провісників триває 1 - 3 доби, іноді до 7 діб і характеризується загостренням ознак хвороби в місці укусу. Почервоніння рубця в місці укусу, набряк з парестезією шкіри довкола, поновлюється біль, що супроводжується відчуттям печії й інтенсивного свербіння (феномен рубця). Майже одночасно з'являються немотивоване відчуття страху, тривоги, туги. У хворого змінюються риси характеру й поведінка, виникає головний біль, дзвін у вухах, безсоння, пригнічення, меланхолія, апатія та глибока депресія. Порушується сон, виникають жахливі сновидіння і настає безсоння. Температура тіла може підвищуватись до субфебрильної.
Стадія збудження характеризується синдромами фобій (гідро-, аеро-, акустико-, фотофобії) з пароксизмальними приступами шалу й слинотечі (гіперсалівації). Спочатку при спробі пити, а потім і від погляду на воду, її дзюрчання, й навіть при згадці про неї виникає характерний приступ судом, що починаються з неспокою, жаху, неконтрольованого психомоторного збудження з болісними спазмами м'язів горлянки й гортані та розладів дихання (різке утруднення вдиху, поверховий видих).
На обличчі хворого жах і страждання, погляд сфокусований в одну точку, ознаки екзофтальму, зіниці розширені, наростає тахікардія. Хворі втрачають спокій, збудження переростає в агресію — кидаються на персонал, молять про допомогу. Приступи тривають кілька секунд. Повторюючись, вони часто слідують один за одним, з'являються від незначного подразнення. Легкий подих повітря, спричинений ходьбою, відкриванням дверей, теж призводить до пароксизмів. Приступ здатні спровокувати яскраве світло, гучна розмова, дотик, поворот голови, кашель тощо.
З почастішанням пароксизмів судом поглиблюються психічні розлади, з'являється неконтрольоване психомоторне збудження з галюцинаціями й приступами шалу, хворий виявляє надлюдську скажену силу, ламає меблі, рве одяг, кричить, кидається на людей. Голос хриплий. Період збудження супроводжується рясною слинотечею, тим більше нестерпною, оскільки хворий не може ковтати слину і розпльовує її довкола. Посилюється потовиділення, частішає блювання. Паралічу ковтальних м'язів у цій стадії ще немає. Хворі можуть проковтнути лише дрібно нарізану їжу: хліб, фрукти тощо.
В періоди між приступами свідомість відновлюється, хворі стають балакучими, іноді просять персонал обережно з ними поводитись.
Ураження периферичної нервової системи не є строго специфічним. Воно надзвичайно різноманітне за локалізацією, поширенням і часом виникнення. Це парези, паралічі черепних нервів, кінцівок. Часто розвиток паралічів відбувається за типом висхідного паралічу Ландрі.
Остання стадія хвороби — паралітична. Приступи збудження і фобій припиняються, хворий лежить нерухомо, на обличчі, руках і тілі великі краплі поту, продовжується рясна нестерпна слинотеча. Свідомість ясна, хворий знову може пити і їсти, дихання стає вільним. У хворого й оточення з'являється сподівання одужання. Такий стан («зловісного заспокоєння») триває 1 - 3 доби. Однак, функція органів кровообігу погіршується, посилюється тахікардія, знижується артеріальний тиск. Внаслідок різкого зневоднення організму риси обличчя загострюються, хворий швидко худне, розвивається олігурія, порушуються функції тазових органів, температура тіла може підвищуватись до 42°C. Тривалість цієї стадії 18-20 год. Смерть від паралічу серця чи центру контролю дихання настає раптово без агонії. Загальна тривалість хвороби 3 - 7 діб.
Можливі й відхилення від типової картини Сказу, частіше на тлі відносного імунітету внаслідок неповної вакцинації чи хронічного алкоголізму у людей. До них належать паралітичні, бульбарні, менінгоенцефалітові, мозочкові та інші форми, при яких іноді випадають такі характерні ознаки хвороби, як фобії. До подібних відхилень (дослідження Гамалея) можна віднести «тихий Сказ» (Тринідад хвороба, паралітичний Сказ) — поодинока форма Сказу, при якій випадає стадія збудження, а розвиваються паралічі, частіше за типом висхідного паралічу Ландрі, фобії також відсутні чи слабо виражені. Смерть настає внаслідок бульбарних розладів. ЇЇ частіше реєструють в Південній Америці після укусів хворих на Сказ кажанів кровосисних.
Патологоанатомічні зміни
При Сказі неспецифічні. Трупи виснажені, на шкірі нерідко виявляють сліди укусів, незагоєних ран, а також крововиливи, гіперемію слизових ротової порожнини й зіву, та набряк язика. Шлунок зазвичай порожній, іноді містить сторонні предмети. Слизова травного каналу набрякла, з крововиливами різного розміру й форми. Оболонки мозку також набряклі й гіперемовані. Кров темно-червоного кольору, не згортається. Осередки дисемінованого негнійного енцефаломієліту спинного й головного мозку на гістозрізах. Наявність специфічних ацидофільних включень — тілець Бабеша-Негрі з базофільною зернистістю, в цитоплазмі нейронів, що у 65 - 85 % випадків дозволяють підтвердити діагноз на Сказ, має важливе діагностичне значення.
Діагностика Сказу
Діагностика Сказу, як і всіх інфекційних хвороб комплексна і має включати анамнестичні дані, аналіз епізоотичного стану здоров'я тварин відносно Сказу на відповідній території, наявних клінічних ознак хвороби та результатів патологоанатомічних і лабораторних досліджень, тобто виділення й ідентифікація патогену чи специфічних для нього антитіл (ретроспективна діагностика).
Попередній діагноз — підозру на Сказ, встановлюють за результатами анамнестичних даних, аналізу епізоотичного стану здоров'я тварин відносно Сказу на відповідній території та наявних клінічних ознак хвороби. Остаточний діагноз встановлюють за результатами лабораторних досліджень.
Враховуючи, що хвороба завжди призводить до смерті, «превентивну» діагностику Сказу проводять відразу після покусів шляхом вилову, ізоляції й обстеженням тварини, що проявила агресію (за можливості) й закріплення ветеринара для спеціального нагляду за цією твариною. Для прижиттєвої діагностики Сказу у тварин використовують анамнестичні дані, клінічні ознаки та результати спеціального нагляду ветеринара за цією твариною. В посмертній діагностиці використовують дані патоморфологічних (виявлення тілець Бабеша-Негрі) досліджень, результати біологічної проби, флюоресцентної мікроскопії та ПЛР діагностики. Лише у випадку негативних результатів усіх цих досліджень діагностику Сказу у тварини можна вважати негативною.
Важливе діагностичне значення відносно Сказу у людей має наявність в анамнезі покусів чи обслинення загиблою, чи зниклою твариною в минулому. Опорними симптомами є феномен рубця в місці укусу, відчуття страху, тривоги, туги, апатія, депресія, що швидко змінюються неконтрольованим психомоторним збудженням; нападами фобій, розлюченості, неконтрольованої агресії, рясної слинотечі й пітливості.
Лабораторна діагностика Сказу
Лабораторні дослідження на Сказ мають проводитись позачергово, а результати повідомлятись ветеринару, який надіслав патологічний матеріал та ветеринару закріпленому для спеціального нагляду за твариною, що когось покусала — негайно.
Розтин трупа тварини, видалення мозку, відбір зразків для дослідження і власне дослідження патологічного матеріалу при Сказі здійснюють суворо дотримуючись заходів особистої безпеки — лише в спецодязі, з захистом рук двома парами латексних рукавичок (хірургічні чи анатомічні), для захисту очей використовують окуляри, ніс і рот прикривають 6-шаровою марлевою пов'язкою. Для дослідження Сказу у тварин в лабораторію спеціальним посланцем надсилають свіжий труп дрібної тварини чи голову загиблої, чи вимушено забитої великої тварини. Для біопроби надсилають головний мозок (свіжий чи консервований у 30 - 50 %-му розчині гліцерину). Патологічний матеріал має бути ретельно запакований у герметичну тару з притертою пробкою, залитою парафіном, а труп тварини — вміщений у будь-який герметичний водонепроникний контейнер.
Лабораторна діагностика включає патологоанатомічний розтин трупа дрібної тварини доставленого цілком, гістологічні дослідження з подальшою мікроскопією ділянок головного мозку тварини з метою виявлення внутрішньоклітинних включень (тілець Бабеша-Негрі), серологічні дослідження (РІД для виявлення специфічного рабічного антигену), та проведення біологічної проби на білих мишах і кролях, за відповідними методиками.
Мазки-відбитки та гістологічні зрізи з амонієвих рогів кори головного мозку, мозочка (від вимушено забитих з ознаками неконтрольованого психомоторного збудження при Сказі тварин), а також з довгастого й спинного мозку (при паралітичній формі перебігу Сказу) готують для виявлення тілець Бабеша-Негрі. Внутрішньоклітинні включення в гістологічних препаратах виявляють між ядром та одним із рогів нейрона чи його відростка у вигляді дрібних (0,25 - 0,5 мкм) базофільних зернистих включень, що дозволяють надійно диференціювати їх від інших структурних елементів клітини та мають округлу, овальну чи дещо видовжену форму, розміром від 0,24 до 27 мкм. і на відміну від мазків, де виявлення тілець Бабеша-Негрі можливе лише у разі значної їх кількості, в гістологічних препаратах їх легко розшукати навіть у вигляді поодиноких включень. Виявлення в патологічному матеріалі цитоплазматичних внутрішньоклітинних включень тілець Бабеша-Негрі є безумовно перевіреним показником Сказу, а їх відсутність не виключає цієї хвороби. Слід також пам'ятати, що тілець Бабеша-Негрі ніколи не виявляли в нервових клітинах хворих на Сказ рудих лисиць і корсаків, а також у покусаних ними тварин.
Для серологічних досліджень з використанням РІД використовують не консервований головний мозок тварини, що загинула від «вуличного Сказу», чи мозок заражених для біопроби білих мишенят і кроленят. Проведення реакції дифузної преципітації в агаровому гелі також дозволяє встановити діагноз на Сказ у тварини впродовж однієї доби, і навіть при дослідженні напівзігнилого патологічного матеріалу. Антиген Сказу у мозку інфікованих тварин вдається виявити також за допомогою імунофлуоресцентного методу, що з успіхом використовують для швидкого встановлення попереднього діагнозу.
Біологічну пробу проводять на 6 - 10 білих мишенятах масою 8 - 10 г і на 4 кроленятах масою до 1,5 кг, яких заражають інтрацеребрально й підшкірно надосадовою рідиною 10 %-вої суспензії мозку від підозрілої тварини. У разі позитивного результату біопроби мишенята захворюють і гинуть за 7 - 15 діб після зараження, кроленята — на 16 - 21 добу. Головний мозок загиблих чи вимушено забитих піддослідних тварин досліджують на наявність тілець Бабеша-Негрі, а також в РІФ чи РДП. У сумнівних випадках ставлять РН.
Специфічна діагностика має значення лише для ретроспективного підтвердження діагнозу на Сказ у людини. Метод флуоресцентних антитіл дозволяє швидко ідентифікувати вірус в тканинах головного мозку і слинних залозах людини, що загинула від Сказу, непрямий метод флюоресценції — дозволяє виявити специфічні антитіла проти вірусу Сказу. Позитивний результат гістологічного дослідження головного мозку та виявленням у мозочку й гіпокампі тілець Бабега-Негрі є перевіреним методом діагностики Сказу. Але, враховуючи те, що ці внутрішньоклітинні включення (тільця Бабеша-Негрі) виявляються лише приблизно у 80 % випадків, і їх відсутність не дає абсолютної впевненості для зняття підозри на Сказ, оголошеної за результатами епідеміологічного анамнезу, епізоотичних даних і клінічного обстеження підозрілої чи хворої тварини.
Диференційна діагностика Сказу
Сказ слід диференціювати від Правця, Ботулізму (бульбарна форма), Енцефалітів, Хвороби Ауєскі (Псевдосказу), Чуми собак, отруєнь атропіном та алкоголем (Біла гарячка у людей).
Правець виникає лише після проникної травми, характеризується тонічними судомами окремих м'язів, на тлі яких під впливом різних подразнень виникають приступи титанічних судом скелетної мускулатури, тризм, сардонічна посмішка й опістотонус. Тонус м'язів, після приступу, залишається підвищеним. Свідомість збережена, фобії відсутні.
Вірусний енцефаліт починається гостро, з високої температури тіла й комплексу менінгеальних симптомів. Паралічі верхніх кінцівок і шиї мляві (часто асиметричні) й тривалі, відрізняються від паралічів при Сказі відсутністю фобій та агресії.
При Ботулізмі відмічають сухість в роті, а не рясне слиновиділення, погіршення зору (диплопія, сітка перед очима в людей), відсутність приступів збудження і фобій.
Хвороба Ауєскі (Псевдосказ, Параліч бульбарний інфекційний) — гостра Герпесвірусна інфекційна хвороба свійських тварин і гризунів, подібна до Сказу тварин, що проявляється розчухування і розгризанням місця зараження, за відсутності агресивності, спотвореного апетиту й паралічів нижньої щелепи. Тільця Бабеша-Негрі теж відсутні. Гострий менінгоенцефаліт проявляється спорадично. У людей теж виникає рідко й супроводжується симптомами інтоксикації, головним болем, сверблячим висипом у місці проникнення збудника.
Чума собак на відміну від Сказу характеризується високою контагіозністю, тривалим перебігом хвороби, кон'юнктивітами й ринітами, відсутністю агресії, паралічів нижньої щелепи та спорадичним одужуванням хворих тварин.
Особливо складною є диференціація Сказу у людей від «лісофобії» — страху захворіти на Сказ. Такі «психічно хворі» пацієнти, після укусу їх здоровою твариною через якийсь час починають скаржитися на появу ознак, властивих Сказу, ознайомившись з ними у ЗМІ чи інтернеті. Вони потребують — як консультації психіатра, так і наявності у лікаря відомостей про тварину отриманих у ветеринара, з матеріалами розслідування прецеденту (обставин укусу, висновку щодо епізоотичного стану здоров'я тварин відносно Сказу на відповідній території, результатів спеціального нагляду закріпленого за твариною ветеринара, якщо це відбувалося й результатів лабораторних досліджень, якщо такі проводились) для об'єктивного діагнозу.
Лікування тварин при Сказі
Лікування тварин при Сказі не проводять. Хворих на Сказ тварин негайно забивають, а трупи знищують, за винятком випадків, наявності лише підозри на захворювання Сказом, коли твариною були покусані люди чи інші тварини. В такому разі підозрілих в захворюванні на Сказ тварин ізолюють для спеціального нагляду ветеринаром впродовж 10 діб.
Трупи загиблих чи вимушено збитих тварин спалюють, або утилізують в інший спосіб.
Для лікування Сказу в людей випробувано усе відоме в медицині до сьогодні, починаючи від екстракту шпанських мушок, сальварсану й закінчуючи сучасними противірусними засобами. Безперспективними виявились і спроби лікувати сном з антирабічним гамма-глобуліном. Певні надії пов'язували з застосуванням інтерферону й синтетичних полінуклеотидів (індукторів інтерферону) у комбінації з сучасними реанімаційними заходами. Спроби специфічного та медикаментозного лікування хворих на Сказ продовжуються. Рекомендована на сьогодні схема симптоматичного лікування Сказу, що проявився, включає такі заходи:
- Постійний догляд хворого і нагляд медичного персоналу, спрямований на максимальний його захист від зовнішніх подразників (шуму, яскравого світла, протягу тощо).
- Зняття симптомів неспокою, тривоги, приступів судом, болю і фобій застосуванням заспокійливих, курареподібних (спазмолітичних), наркотичних, снодійних і протисудомних засобів — промедолу, хлоралгідрату, аміназину, фенобарбіталу, гексеналу тощо.
- Підтримання діяльності органів кровообігу і водно-мінерального балансу.
- Люмбальна пункція для зменшення внутрішньочерепного тиску.
- Рання трахеотомія й підключення апарата штучного дихання, за показаннями.
Прогноз при Сказі
Прогноз при Сказі завжди несприятливий.
Імунітет при Сказі
Для активної імунізації тварин проти Сказу з профілактичною метою і вимушеною метою ринок пропонує багато вакцин. Але, вакцина проти Сказу має відповідати вимогам стандарту СОЗТ та вимогам, викладеним в Додатку III до Регламенту (ЄС) № 576/2013 стосовно вакцин. Характеристики комерційних оральних вакцин проти Сказу для потенційного застосування собакам. Держпродспоживслужба України — Вакцина проти Сказу: як і коли застосовувати. Кампанію з пероральної імунізації диких м’ясоїдних тварин проти Сказу в Україні минулого року завершено в грудні 2023 року.
Профілактика Сказу
Профілактика Сказу передбачає комплекс заходів боротьби з епізоотіями природного й міського типів Сказу. Профілактика епізоотій природного типу має бути спрямована на регулювання чисельності тварин, як основного резервуара Сказу (вовки, лисиці, єнотові собаки, шакали) у дикій фауні. Профілактика епізоотій Сказу міського типу полягає в обов'язковій реєстрації собак і котів, регулюванні чисельності безпритульних тварин, профілактичній вакцинації свійських тварин та пропаганді знань.
Запобігання захворюванню людини після укусу чи обслинення її хворою, чи підозрілою на Сказ твариною здійснюється шляхом старанної первинної обробки рани з промиванням її милом та припікання концентрованим розчином йоду, тоді як хірургічна обробка рани протипоказана, оскільки призводить до скорочення інкубаційного періоду внаслідок додаткового травмування місця ушкодження.
Для специфічної профілактики Сказу в людей використовують лише інактивовані – слабо- та безалергенні вакцини.
Напружений поствакцинальний імунітет проти Сказу формується через 2 тижні після завершення вакцинації. Своєчасна вакцинація запобігає виникненню Сказу в 95 - 99 % випадків. Імунітет зберігається впродовж року. Побічні прояви при антирабічній вакцинації спостерігаються в 0,02 - 0,03 % випадків.
Особам, які піддаються постійному ризику зараження (ветеринари, собачники, мисливці й ін.), показана профілактична вакцинація антирабічною вакциною, відповідно до настанови виробника вакцини.
Актуальність протидії Сказу в Україні
Міжнародні організації ФАО, СОЗТ і ВООЗ з 2011 року зобов’язались контролювати загибель людей від Сказу й ліквідувати Сказ, опосередкований собаками. У 2017 році вони створили тристоронній альянс проти Сказу, а у 2018 - опублікували концепцію: «Від нуля до 30: глобальний стратегічний план ліквідації загибелі людей від Сказу, опосередкованого собаками, до 2030 року».
Приєднання України до Світової організації торгівлі (СОТ) та зобов'язання втілити міжнародні стандарти СОЗТ відносно стану здоров'я тварин й добробуту тварину у своє державне законодавство, як країни-учасниці СОЗТ, потребує перегляду та адаптації підходів відносно протидії хворобам тварин, у тому числі й Сказу на території країни.
СОЗТ включила Сказ до списку хвороби зі стратегією ліквідації, розробила й схвалила добровільну процедуру офіційного самопроголошення відсутності хвороби на територіях країн з метою торгівлі та процедуру схвалення програм офіційного контролю стосовно Сказу, опосередкованого собаками.
Наземний кодекс СОЗТ встановлює стандарти протидії Сказу:
- Глава 4.19. Програми офіційного контролю за хворобами списку СОЗТ та несподіваними хворобами
- Глава 5.11. Типовий ветеринарний сертифікат для міжнародного переміщення собак, котів та тхорів, що походять з країн, визнаних небезпечними відносно Сказу
- Глава 7.7. Управління популяцією собак
- Глава 8.15. Зараження вірусом Сказу
- Заява на схвалення СОЗТ офіційної програми контролю за Сказом, опосередкованим собаками
Наземний посібник СОЗТ встановлює стандарти з діагностики й вакцинопрофілактики Сказу:
Виходячи з цього, компетентна фахова оцінка поточного стану відносно Сказу й успішна його ліквідації в Україні до 30 року потребують залучення потенціалу міжнародних організацій. Адже, в рамках міжнародного законодавства, компетентні органи країн-учасниць СОЗТ, зобов'язались протидіяти Сказу, реалізувавши стратегію: «Від нуля до 30: стратегічний план ліквідації загибелі людей від Сказу, опосередкованого собаками, у світі до 2030 року».
Динаміка зростання чисельності випадків Сказу в Україні в останні роки спонукає до потреби об'єктивного аналізу й оцінки причин цього явища. Адже, як показала нещодавня конференція по протидії Сказу в Україні — жоден із компетентних органів країни не в змозі надати об'єктивні дані відносно кількісних та якісних показників, що є передумовою маніпуляцій відносно стану й протидії цій хворобі. Тому, для об’єктивної оцінки стану в країні відносно Сказу, першочергово варто зібрати й проаналізувати дані щодо:
- кількості й спроможності практичного застосування нормативно-правових актів, що регулюють протидію Сказу в Україні;
- оцінити програму офіційного контролю Сказу, опосередкованого собаками (за її наявності в країні), її повноту, етапи виконання й поточну стадію її реалізації;
- проаналізувати й скоригувати, за потреби, стандартні операційні процедури компетентних органів країни при підозрі й підтвердженні Сказу у людей і тварин (за наявності цих процедур);
- оцінити діагностичний потенціал країни (кількість уповноважених компетентними органами країни лабораторій, їх продуктивність, доступність, наявність методів досліджень, реагентів, кваліфікованого персоналу, рівня зарплат фахівців тощо) відносно Сказу;
- проаналізувати й оцінити в динаміці обсяги державного й позабюджетного фінансування протидії в країні, принаймні за кілька попередніх періодів (5-10-20 років), матеріально-технічне забезпечення, транспорт, компетентний персонал (чисельність, кваліфікація, мотивація тощо) й скоригувати, за потреби, дефектні ланки в протидії Сказу;
- зібрати дані й оцінити динаміку та кількість випадків Сказу за видами тварин у розрізі років та регіонів країни із врахуванням кількості постраждалих людей;
- проаналізувати вихідні дані й оцінити ефективність компаній з вакцинації диких тварин, собак власників і домашніх тварин (ВРХ, кіз, овець, коней тощо) за попередні роки у розрізі регіонів країни й за потреби скоригувати цей алгоритм;
- зібрати дані щодо чисельності (з геолокацією розташування) притулків для тварин та кількості в них безпритульних собак, розташування ветеринарних лікарень і пунктів уповноважених на проведення щеплень проти Сказу, уповноважених прикордонних постів, салонів для підстригання собак тощо.
- визначити ступінь інформування населення і власників тварин про небезпеку Сказу в країні й шляхи запобігання випадкам цієї смертельної хвороби для людей.
Варто також посилити обізнаність населення про те як діяти за підозри на Сказ?; куди та до кого звертатись, за підозри на Сказ?; як діяти після укусу твариною та після лабораторного підтвердження діагнозу на Сказ? Проаналізувати наявні дані й адаптувати до українських реалій, чи розробити зручні інструменти по збору первинних даних відносно Сказу, відпрацювати методи їх обробки, зберігання й візуалізації, оцінювання ризиків й локального інформування населення про небезпеку Сказу в цій місцевості та оцінити стан охоплення вакцинацією диких тварин, собак власників і домашніх тварин та її ефективність у популяціях домашніх та диких тварин довкола місця спалаху хвороби (з візуалізацією даних про спалах).
Тож, висвітлення в ЗМІ проблеми Сказу потребують наявності й оцінки ключових елементів державної програми офіційного контролю Сказу, опосередкованого собаками, зокрема: даних обліку, епізоотичного нагляду і звітності — для моніторингу тенденцій розвитку хвороби й раннього виявлення нових та потенційно можливих випадків хвороби. Успішності кампаній масової вакцинації собак — для боротьби з хворобою серед тварин, як джерела інфекції. Адже, вакцинація щонайменше 70% собак у зонах ризику за даними СОЗТ, здатна звести випадки захворювання людей до нуля. А, ефективний контроль популяцій собак, шляхом досягнення стійких до Сказу чи безпечних відносно Сказу популяцій собак після їх вакцинації від Сказу, забезпечуючи при цьому дотримання добробуту тварин, та інформаційно-просвітницькі кампанії сприяють кращому розумінню ризиків, пов'язаних зі Сказом, та способам запобігання цій хворобі.
